Demence du CADASIL : Symptômes

Symptômes 

Ce syndrome se traduit par la présence de symptômes lacunaire et des crises de migraine avec aura (qui s'annoncent) et quelquefois des troubles psychiatriques essentiellement un syndrome dépressif bipolaire. Les troubles bipolaires, anciennement appelés psychose maniaco-dépressive, se définissent par l'alternance de périodes d'excitation d'intensité ou moins importante et de périodes de dépression d'intensité modérée ou sévère, quelquefois mélancolique. Le terme lacunaire désigne tout ce qui se rapporte à une lacune. Le malade qui est atteint de paralysie pseudo bulbaire présente un syndrome lacunaire. En neurologie les lacunes, appelées également foyers lacunaires de désintégration cérébrale de Pierre Marie sont des lésions du système nerveux central, essentiellement le cerveau et le cervelet se caractérisant par l'apparition de petites cavités de formes irrégulière qui sont creusées en plein milieu du tissu nerveux.

Physiopathologie 

La démence du CADASIL n'est pas une démence vasculaire. En effet on ne constate pas d'hypertension artérielle (élévation de la tension artérielle) ni d'artériosclérose (perte d'élasticité des vaisseaux due à un dépôt d'athérome entre autres).Le patient présente des accidents cérébraux de type ischémique (diminution de la vascularisation du cerveau) survenant en dessous du cortex (couche de cellules situées en périphérie du cerveau (substance grise). 

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